Serial voiding urosonography in posterior urethral valve diagnosis and management in pediatric patients. / Urosonografía miccional seriada en el diagnóstico y manejo de las válvulas de uretra posterior en pacientes pediátricos.

OBJECTIVES: Report our experience with the use of contrast-enhanced serial voiding urosonography (SVU) for posterior urethral valve (PUV) patient diagnosis and management. MATERIAL AND METHODS: Descriptive retrospective study in 0- to 14-year-old patients with suspected PUV at SVU performed as a first contrast-enhanced urinary tract test with subsequent cystoscopic study. Variables were analyzed using SPSSv22. RESULTS: 18 patients were studied (median age: 6 months). Most patients (15) presented posterior urethral dilatation (mean diameter: 9.56 mm) and a >2 mm gap between proximal and distal urethra. 13 cases had bladder thickening and 9 had VUR. 15 PUV cases, 1 case of distal urethral mucocele, and 1 case of bladder diverticulum obstructing the urethra were diagnosed. Complete PUV resection was performed in 10 patients (66.6%) at the first cystoscopy. The control SVU detected one case of recurrence due to persistence of posterior urethral dilatation. The recurrence case and the 5 incomplete resection cases were treated with a second cystoscopy and resection. The youngest patients required a third resection and cutting balloon dilatation due to residual stenosis. Mean creatinine levels at diagnosis were 0.28 mg/dl. CONCLUSIONS: Serial voiding urosonography (SVU) is a useful complementary test in pediatric patients with posterior urethral valve. Its dynamic nature and its advantages - absence of irradiation, safety, and high sensitivity - make it an ideal imaging test for PUV diagnosis and follow-up.

OBJETIVOS: Comunicar nuestra experiencia con la utilización de la urosonografía miccional seriada (UMS) para el diagnóstico y manejo de pacientes con válvulas de uretra posterior (VUP). MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo descriptivo en pacientes entre 0 a 14 años con sospecha de VUP en UMS realizada como primera prueba contrastada de la vía urinaria y con estudio cistoscópico posterior. Las variables se analizaron utilizando SPSSv22. RESULTADOS: Fueron estudiados 18 pacientes (edad mediana de 6 meses). La mayoría de los pacientes (15) presentaban dilatación de la uretra posterior (diámetro medio de 9,56 mm) y diferencia entre uretra proximal y distal mayor de 2 mm. Trece casos tenían engrosamiento vesical y 9 RVU. Se diagnosticaron 15 casos de VUP, 1 caso de mucocele de uretra distal y 1 divertículo vesical que obstruía uretra. Se consiguió resección completa de las VUP en 10 pacientes (66,6%) en la primera cistoscopia. La UMS de control detectó un caso de resección incompleta por persistencia de dilatación de uretra posterior. Este caso y los 5 conocidos con resección incompleta se sometieron a una segunda cistoscopia y resección. El menor de los pacientes requirió una tercera resección y dilatación con balón de corte por estenosis residual. La creatinina media al diagnóstico fue 0,28 mg/dl. CONCLUSIONES: La urosonografía miccional seriada (UMS) es una prueba complementaria útil en pacientes pediátricos con válvulas de uretra posterior. Su carácter dinámico y ventajas: ausencia de irradiación, seguridad y alta sensibilidad; la convierten en una prueba de imagen ideal para el diagnóstico y seguimiento de VUP.

Urosonografía miccional seriada en el diagnóstico y manejo de las válvulas de uretra posterior en pacientes pediátricos / Serial voiding urosonography in posterior urethral valve diagnosis and management in pediatric patients

Objetivos: Comunicar nuestra experiencia con la utilización de la urosonografía miccional seriada (UMS) para el diagnóstico y manejo de pacientes con válvulas de uretra posterior (VUP). Material y método: Estudio retrospectivo descriptivo en pacientes entre 0 a 14 años con sospecha de VUP en UMS realizada como primera prueba contrastada de la vía urinaria y con estudio cistoscópico posterior. Las variables se analizaron utilizando SPSSv22. Resultados: Fueron estudiados 18 pacientes (edad mediana de 6 meses). La mayoría de los pacientes (15) presentaban dilatación de la uretra posterior (diámetro medio de 9,56 mm) y diferencia entre uretra proximal y distal mayor de 2 mm. Trece casos tenían engrosamiento vesical y 9 RVU. Se diagnosticaron 15 casos de VUP, 1 caso de mucocele de uretra distal y 1 divertículo vesical que obstruía uretra. Se consiguió resección completa de las VUP en 10 pacientes (66,6%) en la primera cistoscopia. La UMS de control detectó un caso de resección incompleta por persistencia de dilatación de uretra posterior. Este caso y los 5 conocidos con resección incompleta se sometieron a una segunda cistoscopia y resección. El menor de los pacientes requirió una tercera resección y dilatación con balón de corte por estenosis residual. La creatinina media al diagnóstico fue 0,28 mg/dl. Conclusiones: La urosonografía miccional seriada (UMS) es una prueba complementaria útil en pacientes pediátricos con válvulas de uretra posterior. Su carácter dinámico y ventajas: ausencia de irradiación, seguridad y alta sensibilidad; la convierten en una prueba de imagen ideal para el diagnóstico y seguimiento de VUP

Objectives: Report our experience with the use of contrast-enhanced serial voiding urosonography (SVU) for posterior urethral valve (PUV) patient diagnosis and management. Materials and Methods: Descriptive retrospective study in 0- to 14-year-old patients with suspected PUV at SVU performed as a first contrast-enhanced urinary tract test with subsequent cystoscopic study. Variables were analyzed using SPSSv22. Results: 18 patients were studied (median age: 6 months). Most patients (15) presented posterior urethral dilatation (mean diameter: 9.56 mm) and a >2 mm gap between proximal and distal urethra. 13 cases had bladder thickening and 9 had VUR. 15 PUV cases, 1 case of distal urethral mucocele, and 1 case of bladder diverticulum obstructing the urethra were diagnosed. Complete PUV resection was performed in 10 patients (66.6%) at the first cystoscopy. The control SVU detected one case of recurrence due to persistence of posterior urethral dilatation. The recurrence case and the 5 incomplete resection cases were treated with a second cystoscopy and resection. The youngest patients required a third resection and cutting balloon dilatation due to residual stenosis. Mean creatinine levels at diagnosis were 0.28 mg/dl. Conclusions: Serial voiding urosonography (SVU) is a useful complementary test in pediatric patients with posterior urethral valve. Its dynamic nature and its advantages - absence of irradiation, safety, and high sens efitivity - make it an ideal imaging test for PUV diagnosis and follow-up

[Two decades of experience in endovascular treatment of varicocele in pediatric age]. / Dos décadas de experiencia en el tratamiento endovascular del varicocele en la edad pediátrica.

OBJECTIVES: To present our experience of 23 years in the treatment of varicocele by embolization in pediatric age. MATERIAL AND METHODS: Observational descriptive study of all patients with varicocele treated by embolization after phlebography, by indication of the pediatric surgery service between 1995 and 2017. We performed descriptive statistical analysis and comparison between pain and testicular asymmetry before and after treatment (SPSSv22). RESULTS: Embolization was performed in 113 patients with left varicocele. The mean age of diagnosis was 12.4 years (5.2-15.5). The main clinical manifestations were: incidental finding (46.7%), increase in scrotal volume (28%) and testicular pain (15.9%). 61.5% were grade 3 and 38.5% grade 2. The selective embolization procedure was performed at an average age of 13.6 years (8-18). There were no serious complications of the procedure or reactive hydrocele. The overall success rate of endovascular treatment was 93.8%. In 85 patients (75.2%) a single procedure was performed and in 21, two procedures (18.6%). Only 4 patients required surgical intervention. The pain disappeared in all cases in which it presented and the testicular asymmetry decreased from 44.7% pre-treatment to 21.2% post-treatment (p<0.05). CONCLUSIONS: Endovascular treatment through embolization allows a selective varicocele management, after venous mapping, with an adequate effectiveness, without altering the arterial flow of the testicle or producing hydrocele. It is a minimally invasive treatment that could be considered the first choice in varicoceles of children and adolescents.

OBJETIVOS: Presentar nuestra experiencia de 23 años en el tratamiento del varicocele mediante embolización en la edad pediátrica. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo observacional de todos los pacientes con varicocele tratados mediante embolización previa flebografía, por indicación del servicio de cirugía pediátrica entre los años 1995 a 2017. Realizamos análisis estadístico descriptivo y comparación entre dolor y asimetría testicular previa y posterior al tratamiento (SPSSv22). RESULTADOS: Se realizó embolización en 113 pacientes con varicocele izquierdo. La edad media de diagnóstico fue de 12,4 años (5,2-15,5). Las manifestaciones clínicas principales fueron: hallazgo incidental (46,7%), aumento de volumen escrotal (28%) y dolor testicular (15,9%). El 61,5% eran de grado 3 y el 38,5% de grado 2. El procedimiento de embolización selectiva se realizó a una edad media de 13,6 años (8-18). No se presentaron complicaciones graves del procedimiento ni hidrocele reactivo. En 85 pacientes (75,2%) se realizó un único procedimiento y en 21, dos procedimientos (18,6%). La tasa de éxito global del tratamiento endovascular fue de 93,8%. Solo 4 pacientes requirieron intervención quirúrgica. El dolor desapareció en todos los casos en que se presentaba y la asimetría testicular disminuyó del 44,7% pretratamiento al 21,2% postratamiento (p<0,05). CONCLUSIONES: El tratamiento endovascular mediante embolización permite un manejo selectivo del varicocele, previo mapeo venoso, con una adecuada efectividad, sin alterar el flujo arterial del testículo ni producir hidrocele. Es un tratamiento poco invasivo que se puede considerar de primera elección en varicoceles de niños y adolescentes.

Dos décadas de experiencia en el tratamiento endovascular del varicocele en la edad pediátrica / Two decades of experience in endovascular treatment of varicocele in pediatric age

Objetivos: Presentar nuestra experiencia de 23 años en el tratamiento del varicocele mediante embolización en la edad pediátrica. Material y método: Estudio descriptivo observacional de todos los pacientes con varicocele tratados mediante embolización previa flebografía, por indicación del servicio de cirugía pediátrica entre los años 1995 a 2017. Realizamos análisis estadístico descriptivo y comparación entre dolor y asimetría testicular previa y posterior al tratamiento (SPSSv22). Resultados: Se realizó embolización en 113 pacientes con varicocele izquierdo. La edad media de diagnóstico fue de 12,4 años (5,2-15,5). Las manifestaciones clínicas principales fueron: hallazgo incidental (46,7%), aumento de volumen escrotal (28%) y dolor testicular (15,9%). El 61,5% eran de grado 3 y el 38,5% de grado 2. El procedimiento de embolización selectiva se realizó a una edad media de 13,6 años (8-18). No se presentaron complicaciones graves del procedimiento ni hidrocele reactivo. En 85 pacientes (75,2%) se realizó un único procedimiento y en 21, dos procedimientos (18,6%). La tasa de éxito global del tratamiento endovascular fue de 93,8%. Solo 4 pacientes requirieron intervención quirúrgica. El dolor desapareció en todos los casos en que se presentaba y la asimetría testicular disminuyó del 44,7% pretratamiento al 21,2% postratamiento (p<0,05). Conclusiones: El tratamiento endovascular mediante embolización permite un manejo selectivo del varicocele, previo mapeo venoso, con una adecuada efectividad, sin alterar el flujo arterial del testículo ni producir hidrocele. Es un tratamiento poco invasivo que se puede considerar de primera elección en varicoceles de niños y adolescentes

Objectives: To present our experience of 23 years in the treatment of varicocele by embolization in pediatric age. Material and methods: Observational descriptive study of all patients with varicocele treated by embolization after phlebography, by indication of the pediatric surgery service between 1995 and 2017. We performed descriptive statistical analysis and comparison between pain and testicular asymmetry before and after treatment (SPSSv22). Results: Embolization was performed in 113 patients with left varicocele. The mean age of diagnosis was 12.4 years (5.2-15.5). The main clinical manifestations were: incidental finding (46.7%), increase in scrotal volume (28%) and testicular pain (15.9%). 61.5% were grade 3 and 38.5% grade 2. The selective embolization procedure was performed at an average age of 13.6 years (8-18). There were no serious complications of the procedure or reactive hydrocele. The overall success rate of endovascular treatment was 93.8%. In 85 patients (75.2%) a single procedure was performed and in 21, two procedures (18.6%). Only 4 patients required surgical intervention. The pain disappeared in all cases in which it presented and the testicular asymmetry decreased from 44.7% pre-treatment to 21.2% post-treatment (p<0.05). Conclusions: Endovascular treatment through embolization allows a selective varicocele management, after venous mapping, with an adequate effectiveness, without altering the arterial flow of the testicle or producing hydrocele. It is a minimally invasive treatment that could be considered the first choice in varicoceles of children and adolescents

[Video-urodynamic evaluation with cystosonography for the study of lower urinary tract dysfunction and other uropathies in children]. / Videourodinamia con cistosonografía para estudio de la disfunción miccional y otras uropatías en niños.

OBJECTIVES: To assess the utility of a new modality of video-urodynamic for study of lower urinary tract dysfunction and other uropathies in kids, replacing voiding cystourethrography by echo-enhanced cystosonography, without ionizing radiations. MATERIAL AND METHODS: Prospective study with simultaneous performance of filling cystometry and cystosonography in 43 kids during the last two years. The sonographic contrast was infused trough the urodynamic catheter. RESULTS: 18 girls and 25 boys, with an average age of 6.18 years (between 2 months and 14 years). The most frequent indication was micturition disfunction in boys and vesicoureteral reflux follow-up in girls. 60,5% presented urodynamic alterations, predominating low bladder accommodations (N = 9), mixed detrusor overactivity (N = 5) and bladder sphincter dyssynergia (N = 4). 15 children had vesicoureteral reflux: 8 passive, 5 active (associated with contractile activity of the detrusor or in the voiding phase) and two mixed. Urethral pathology was seen in two males (urethral valves and stenosis) and two girls (spinning top urethra). A statistically significant relationship was found between the presence of vesicoureteral reflux and other variables: bladder capacity (t = 4.98; p <0.005), detrusor activity (t = 3; p = 0.005), sex (t = 2.543; p = 0.015) and high post-void residual volume (t = 3.75; p <0.005), so that it was more frequent in girls with big bladders, with detrusor activity and high post-void residue. CONCLUSIONS: Cystosonography can replace conventional cystourethrography as an imaging test associated with urodynamics. With this type of exploration we have been able to indicate the treatment to our patients, subjecting them to a single catheterization and without exposing them to ionizing radiation.

OBJETIVOS: Valorar la utilidad de una nueva modalidad de videourodinamia sin radiaciones ionizantes en el estudio de disfunciones miccionales y otras uropatías en niños, sustituyendo cistouretrografía miccional seriada por cistosonografía o urosonografía miccional. MATERIAL Y METODOS: Estudio prospectivo con realización simultánea de cistomanometría de llenado y cistosonografía en 43 niños durante los dos últimos años. El contraste sonográfico fue infundido a través del catéter de urodinamia. RESULTADOS: 18 niñas y 25 niños, con edades de entre 2 meses y 14 años (media de 6,18 años). La indicación más frecuente en los varones fue disfunción miccional y en las niñas seguimiento de reflujo. El 60,5% presentaba alteraciones urodinámicas, predominando baja acomodación vesical (N = 9), hiperactividad del detrusor mixta (N = 5) y disinergia vésico-esfinteriana (N = 4). 15 niños tenían reflujo: 8 pasivos, 5 activos (asociados a actividad contráctil del detrusor o en fase miccional) y dos mixtos. Se vio patología uretral en dos varones (valvas de uretra posterior y estenosis uretral) y dos niñas (uretra en peonza). Se encontró relación estadísticamente significativa entre presencia de reflujo vesicoureteral y otras variables: capacidad vesical (t = 4,98; p <0,005), actividad del detrusor (t = 3; p = 0,005), sexo (t = 2,553; p = 0,015) y residuo postmiccional alto (t = 3,75; p <0,005), siendo más frecuente en niñas con vejigas grandes, con actividad del detrusor y residuo postmiccional alto. CONCLUSIONES: La UMS puede sustituir a la cistouretrografía convencional como prueba de imagen asociada a la urodinamia. Con este tipo de exploración hemos podido indicar un tratamiento a nuestros pacientes, sometiéndolos a un único sondaje y sin exponerlos a radiaciones ionizantes.

Videourodinamia con cistosonografía para estudio de la disfunción miccional y otras uropatías en niños / No disponible

Objetivos: Valorar la utilidad de una nueva modalidad de videourodinamia sin radiaciones ionizantes en el estudio de disfunciones miccionales y otras uropatías en niños, sustituyendo cistouretrografía miccional seriada por cistosonografía o urosonografía miccional. Material y métodos: Estudio prospectivo con realización simultánea de cistomanometría de llenado y cistosonografía en 43 niños durante los dos últimos años. El contraste sonográfico fue infundido a través del catéter de urodinamia. Resultados: 18 niñas y 25 niños, con edades de entre 2 meses y 14 años (media de 6,18 años). La indicación más frecuente en los varones fue disfunción miccional y en las niñas seguimiento de reflujo. El 60,5% presentaba alteraciones urodinámicas, predominando baja acomodación vesical (N = 9), hiperactividad del detrusor mixta (N = 5) y disinergia vésico-esfinteriana (N = 4). 15 niños tenían reflujo: 8 pasivos, 5 activos (asociados a actividad contráctil del detrusor o en fase miccional) y dos mixtos. Se vio patología uretral en dos varones (valvas de uretra posterior y estenosis uretral) y dos niñas (uretra en peonza). Se encontró relación estadísticamente significativa entre presencia de reflujo vesicoureteral y otras variables: capacidad vesical (t = 4,98; p < 0,005), actividad del detrusor (t = 3; p = 0,005), sexo (t = 2,553; p = 0,015) y residuo postmiccional alto (t = 3,75; p < 0,005), siendo más frecuente en niñas con vejigas grandes, con actividad del detrusor y residuo postmiccional alto. Conclusiones: La UMS puede sustituir a la cistouretrografía convencional como prueba de imagen asociada a la urodinamia. Con este tipo de exploración hemos podido indicar un tratamiento a nuestros pacientes, sometiéndolos a un único sondaje y sin exponerlos a radiaciones ionizantes

Objectives: To assess the utility of a new modality of video-urodynamic for study of lower urinary tract dysfunction and other uropathies in kids, replacing voiding cystourethrography by echo-enhanced cystosonography, without ionizing radiations. Material and methods: prospective study with simultaneous performance of filling cystometry and cystosonography in 43 kids during the last two years. The sonographic contrast was infused trough the urodynamic catheter. Results: 18 girls and 25 boys, with an average age of 6.18 years (between 2 months and 14 years). The most frequent indication was micturition disfunction in boys and vesicoureteral reflux follow-up in girls. 60,5% presented urodynamic alterations, predominating low bladder accommodations (N = 9), mixed detrusor overactivity (N = 5) and bladder sphincter dyssynergia (N = 4). 15 children had vesicoureteral reflux: 8 passive, 5 active (associated with contractile activity of the detrusor or in the voiding phase) and two mixed. Urethral pathology was seen in two males (urethral valves and stenosis) and two girls (spinning top urethra). A statistically significant relationship was found between the presence of vesicoureteral reflux and other variables: bladder capacity (t = 4.98; p < 0.005), detrusor activity (t = 3; p = 0.005), sex (t = 2.543; p = 0.015) and high post-void residual volume (t = 3.75; p < 0.005), so that it was more frequent in girls with big bladders, with detrusor activity and high post-void residue. Conclusions: Cystosonography can replace conventional cystourethrography as an imaging test associated with urodynamics. With this type of exploration we have been able to indicate the treatment to our patients, subjecting them to a single catheterization and without exposing them to ionizing radiation

Urosonografía miccional con contraste de segunda generación como herramienta primaria en el estudio de la vía urinaria superior e inferior en pediatría. Estudio Piloto / Voiding urosonography with second-generation contrast as a main tool for examining the upper and lower urinary tract in children. Pilot Study

Introducción: En esta serie queremos analizar la eficacia diagnóstica de la urosonografía miccional seriada (UMS) con contraste de segunda generación, asociado a tecnología en modo armónico y específica para contraste, en el estudio de la vía urinaria en pediatría: diagnóstico y seguimiento de RVU, y también de anomalías uretrales, principalmente de las válvulas de la uretra posterior (VUP). Pacientes y métodos: Se realizó, previo consentimiento informado, estudio prospectivo con urosonografía con contraste de 2.ª generación (microburbujas de hexafluoruro de azufre, SonoVue®) en el periodo comprendido entre noviembre de 2014 a octubre de 2015 (un año) en pacientes pediátricos con sospecha de RVU, o alteración de la vía urinaria inferior (VUP). En pacientes con alta sospecha de RVU, y en los casos de VUP, se realizó además cistouretrografía miccional (CUMS) simultánea. Resultados: Fueron estudiados 40 pacientes (80 unidades renales) de entre 2 meses y 13 años (mediana 14 meses). La indicación de la prueba fue: sospecha de RVU (36 pacientes, grupo A) y seguimiento de VUP (4 pacientes, grupo B). Se correlacionó con CUMS en 16 pacientes (12 casos con alta sospecha de RVU en el grupo A y con los 4 casos de VUP del grupo B). La visualización de la uretra fue adecuada en los casos de dilatación o estenosis uretral. En 3 de estos pacientes con RVU bilateral en UMS en la CUMS solo se apreciaba de forma unilateral en 2 de los casos y sin RVU en uno; κ = 0,73. Discusión: Hemos comprobado que la visualización de la uretra ya no es una limitación, y que la UMS puede ser superior a la CUMS convencional en el diagnóstico del RVU

Introduction: In this series, we analyse the diagnostic efficacy of serial voiding urosonography (VUS) with second-generation contrast, combined harmoniously and specifically with contrast technology, in the examination of the urinary tract in children. This examination includes the diagnosis and follow-up for vesicoureteral reflux (VUR) and urethral disorders, mainly those of the posterior urethral valve (PUV). Patients and methods: After obtaining informed consent, a prospective study was conducted using urosonography with second-generation contrast (sulphur hexafluoride microbubbles, SonoVue®) from November 2014 to October 2015 (1 year) in paediatric patients with suspected VUR or PUV impairment. For patients with a high suspicion of VUR and in cases of PUV, we also conducted simultaneous voiding cystourethrography (VCUG). Results: We studied 40 patients (80 renal units) between the ages of 2 months and 13 years (median age, 14 months). The indication for the test was a suspected VUR (36 patients, group A) and PUV follow-up (4 patients, group B). The test was correlated with VCUG in 16 patients (12 cases with high suspicion of VUR in group A and with 4 cases of PUV in group B). The visualisation of the urethra was appropriate in cases of dilation or urethral stricture. For 3 of these patients with bilateral VUR demonstrated in the serial VUS, the VCUG showed only unilateral VUR in 2 of the patients and no VUR in 1 of the patients (κ = .73). Discussion: We have shown that the visualisation of the urethra is no longer a limitation and that serial VUS can be superior to conventional VCUG in diagnosing VUR

Voiding urosonography with second-generation contrast as a main tool for examining the upper and lower urinary tract in children. Pilot Study.

INTRODUCTION: In this series, we analyse the diagnostic efficacy of serial voiding urosonography (VUS) with second-generation contrast, combined harmoniously and specifically with contrast technology, in the examination of the urinary tract in children. This examination includes the diagnosis and follow-up for vesicoureteral reflux (VUR) and urethral disorders, mainly those of the posterior urethral valve (PUV). PATIENTS AND METHODS: After obtaining informed consent, a prospective study was conducted using urosonography with second-generation contrast (sulphur hexafluoride microbubbles, SonoVue®) from November 2014 to October 2015 (1 year) in paediatric patients with suspected VUR or PUV impairment. For patients with a high suspicion of VUR and in cases of PUV, we also conducted simultaneous voiding cystourethrography (VCUG). RESULTS: We studied 40 patients (80 renal units) between the ages of 2 months and 13 years (median age, 14 months). The indication for the test was a suspected VUR (36 patients, group A) and PUV follow-up (4 patients, group B). The test was correlated with VCUG in 16 patients (12 cases with high suspicion of VUR in group A and with 4 cases of PUV in group B). The visualisation of the urethra was appropriate in cases of dilation or urethral stricture. For 3 of these patients with bilateral VUR demonstrated in the serial VUS, the VCUG showed only unilateral VUR in 2 of the patients and no VUR in 1 of the patients (κ=.73). DISCUSSION: We have shown that the visualisation of the urethra is no longer a limitation and that serial VUS can be superior to conventional VCUG in diagnosing VUR.

[Cherubism: diagnosis and treatment in the pediatric age]. / Querubismo: diagnóstico y tratamiento en la edad pediátrica.

Cherubism is a benign bone dysplasia of childhood, exclusively involving maxillary bones and spontaneous resolving after puberty in different grades. Approximately, 280 cases have been reviewed in the literature. It is an autosomal dominant disorder in which the normal bone is replaced by cellular fibrous and immature bone, resulting in painless symmetrical enlargement of the jaws. Diagnosis is based in clinical and radiological findings, confirmed by histology. Treatment is a controversial issue, and it is recommended surgical management as conservative as possible during the rapid growth phases. An aggressive case of cherubism is reported, diagnosed and followed since early childhood until puberty, with progressive involvement of facial bones developing in a disruption of facial contours and occlusion. The patient is treated by several surgical interventions oriented to minimize the aesthetic impact of the disease being as conservative as possible. The highlights of this case are the great proportion of the lesions, the functional and emotional disturbances brought out by these lesions and the difficulty to choose the most appropriate age and form of treatment.

Querubismo: diagnóstico y tratamiento en la edad pediátrica / Cherubism: diagnosis and treatment in the pediatric age

El querubismo es una displasia ósea benigna de la infancia, que afecta exclusivamente a los huesos maxilares y se resuelve en gradovariable de forma espontánea durante la pubertad. Se han descrito aproximadamente 280 casos en la literatura, la mayoría en varones. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante en la que el hueso normal es sustituido por hueso fibroso e inmaduro, dando lugar a una expansión indolora simétrica de los maxilares. El diagnóstico es clínico y radiológico, confirmado por la histología. El manejo es controvertido, recomendándose una actitud quirúrgica lo más conservadora posible durante la fases de crecimiento rápido. Se presenta un caso agresivo de querubismo diagnosticado y seguido desde la infancia precoz hasta la pubertad, con afectación progresiva amplia de los huesos faciales, provocando una disrupción de los contornos de la cara y la oclusión. El paciente es tratado mediante una serie de intervenciones encaminadas aminimizar el impacto estético de la enfermedad de la forma más conservadora posible. El interés del caso se centra en la amplia extensión dela enfermedad, los trastornos funcionales y emocionales que provoca y la dificultad para elegir el momento adecuado y el tipo de intervención (AU)

Cherubism is a benign bone dysplasia of childhood, exclusively involving maxillary bones and spontaneous resolving after puberty indifferent grades. Approximately, 280 cases have been reviewed in the literature. It is an autosomal dominant disorder in which the normal bone is replaced by cellular fibrous and immature bone, resulting in painless symmetrical enlargement of the jaws. Diagnosis is based inclinical and radiological findings, confirmed by histology. Treatment is a controversial issue, and it is recommended surgical management as conservative as possible during the rapid growth phases. An aggressive case of cherubism is reported, diagnosed and followed since early childhood until puberty, with progressive involvement of facial bones developing in a disruption of facial contours and occlusion. The patient is treated by several surgical interventions oriented to minimize the aesthetic impact of the disease being as conservative as possible. The highlights of this case are the great proportion of the lesions, the functional and emotional disturbances brought out by these lesions and the difficulty to choose the most appropriate age and form of treatment (AU)